1、什么是特發性震顫?
特發性震顫(essential tremor,ET)是最常見的運動障礙性疾病,主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。特發性震顫具有相互矛盾的臨床本質,一方面這是一種輕微的單癥狀疾病,另一方面,又是常見的進展性疾病,有顯著的臨床變異。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重,多數病例在飲酒后暫時消失,次日加重,這也是特發性震顫的臨床特征。特發性震顫病因并不清楚,易與其他疾病產生的震顫混淆。
 
疾病分類
特發性震顫又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史。在多個特發性震顫家族未發現跨代現象,性別分布平衡,一般認為這是常染色體顯性遺傳,在65~70歲前完全外顯,也有報道不完全外顯和散發病例,散發者和有遺傳者臨床特征完全一致,通常認為是同一疾病,但目前尚未確定相關基因異常。特發性震顫發病年齡的雙峰特征提示可能存在兩個不同的異常基因。家族性震顫發病年齡比散發病例早,提示早發的特發性震顫更強烈地受遺傳易感性的影響,遺傳易感性能明顯影響臨床亞型特征。
 
發病機制:
本病的確切病因仍不清楚。其產生可能是外周肌梭傳入和中樞自律性振蕩器共同作用的結果。丘腦腹中間核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本體感覺傳入的核,其神經元節律性爆發性放電活動可能起了關鍵作用,無論神經電生理記錄還是立體定向手術均證實了這一點。用氧標記的CO2進行PET研究發現,選擇性地雙側小腦、下橄欖核代謝功能亢進。用功能性核磁(FMRI)顯示患肢對側皮質運動和感覺區、蒼白球、丘腦活動增強,雙側齒狀核、小腦半球和紅核活動亢進。這些提示震顫的產生是丘腦和運動皮質至脊髓通路中小腦-橄欖核環路震蕩的結果。因為病理解剖沒有特異性改變,異常振動的中樞神經系統“起搏器”的位置尚不清楚,因此推測中樞性振蕩器被外周反射增強或抑制,調節震顫的產生和震顫幅度。
 
臨床癥狀:
1.家族史,特發性震顫又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史,呈現常染色體顯性遺傳特征。研究者對家族史的報道各不相同,從17.4%~100%,造成如此巨大差異的原因是特發性震顫的診斷標準不同。特發性震顫家族史的正確評價有賴于震顫癥狀的征詢以及臨床檢查。
2.發病率 典型的特發性震顫可在兒童、青少年、中老年中發現,在普通人群中發病率為0.3%~1.7%,并且隨年齡增長而增加。大于40歲的人群中發病率增至5.5%,大于65歲的人群中發病率為10.2%。男女之間的發病率無明顯差異,也有報道在瑞典和芬蘭女性與男性的發病率比率為0.5:0.71,特發性震顫可能在左利手的人中更常見。
3.發病年齡 特發性震顫可在任何年齡起病,對起病的高峰年齡有兩種觀點,一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段,另一種觀點認為特發性震顫很少在少年發病,隨著年齡增長發病人數增加,平均起病年齡37~47歲。
4.病程 震顫發病年齡與病情發展無關。大多數學者認為該病始終緩慢進展,從無緩解。由于震顫造成勞動力喪失開始于發病10至20年之后,發生率隨著病程和年齡的增長而增加。
2、特發性震顫的治療方法
大多數特發性震顫?病人僅有輕微的震顫,只有0.5%~11.1%病人需要治療,其中不足50%病人用藥物能很好地控制癥狀,其余病人對藥物不敏感,治療效果不佳,需要肉毒毒素注射或立體定向治療。
藥物治療
1.乙醇(ethanol) 很早發現飲酒可使大部分病人震顫暫時明顯減少,即使是小劑量乙醇(酒精)同樣會產生戲劇性的效果,但2-4h后震顫又再出現,并且幅度更大。臨床發現隨時間延長,需要更多乙醇(酒精)才能抑制震顫。長期用乙醇(酒精)治療特發性震顫會導致酗酒,因此不能以乙醇(酒精)作為長期治療,而且酒精戒斷也會產生震顫。但可以偶爾用乙醇(酒精)控制癥狀。乙醇(酒精)的作用機制尚不清楚.可能作用于小腦部位。
2.腎上腺β-受體阻滯劑 普萘洛爾對特發性震顫有肯定治療作用。至今仍未發現其他任何種選擇性或非選擇性腎上腺β-受體阻滯劑的藥效比普萘洛爾更好。大多數報道確認普萘洛爾可以減小手的姿位性震顫幅度,頻率不降低。身體其他部位震顫的效果不很理想,甚至完全無效。治療效果與血藥濃度并不相關,原因不清楚。
3.撲米酮 若特發性病人同時存在慢性阻塞性氣道疾病、心功能不全或周圍血管病,禁忌用普萘洛爾則可首選撲米酮(primidone)治療。對于幅度大的震顫,撲米酮比普萘洛爾更有效,甚至可以把震顫降至無癥狀的幅度范圍。
4.其他藥物 在小樣本的開放性研究中,0.15~0.45mg/d可樂定(clonidine)有效。另外,小劑量氯氮平(clozapine)(18-75mg/d)對大多數病人有效。氯硝西泮(clonazepam)通常對特發性震顫無效,但能堿小以運動性成分為主的特發性震顫。碳酸酐酶抑制劑(methozolamide)對頭部和發聲震顫高度有效,但也有完全無效的報道。
非藥物治療
1.A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A) A型肉毒毒素阻滯周圍神經末梢釋放乙酰膽堿,導致一定程度的肌無力,對67%的病人有效。最長的有效期是10.5周,無力是最常見的副作用。
2.立體定向手術 立體定向丘腦手術能顯著減輕特發性震顫,但需作腦部手術才能改善癥狀者很少。丘腦手術的靶點是丘腦腹中間核以及其下部結構,包括未定帶(zone incerta)和丘腦底核(subthalamic nucleus),手術包括毀損術和電刺激術。
3、什么樣的病人適合做DBS手術?
什么樣的病人適合做DBS手術?
4、特發性震顫患者的日常生活注意事項
特發性震顫患者需要養成良好的生活習慣,這樣才能更迅速地讓病情好轉。在生活中,要避免情緒激動和身體的過度勞累。特發性震顫患者在飲食上更需要加以注意,適宜多吃蔬菜、水果等有降壓抗血脂的食物。下面為大家介紹特發性震顫患者在飲食上的注意事項。   1、每天喝6至8杯水:攝入充足的水分有利于身體的新陳代謝,可減少膀胱和尿道細菌的感染,能防止便秘的發生。 
1、服藥半小時后進餐:藥物能更好地吸收。初服左旋多巴藥患者,可能服藥后會出現惡心,可以在服藥的同時吃一些低蛋白質的食物如餅干、水果或果汁等,喝姜汁也有緩解惡心、嘔吐的效果。 
2、特發性震顫患者要保證每天吃300~500克的谷類食物,如米、面、雜糧等。從谷類中主要能得到碳水化合物、蛋白質、膳食纖維和維生素B等營養,并能獲取身體所需的能量。每天大約吃蔬300克的蔬菜或瓜類,1~2只中等大小的水果。從中獲得維生素A、B、C、多種礦物質和膳食纖維。 
3、特發性震顫患者應該保持食物的多樣性。因為一天的飲食中食物應多種多樣,包含谷類、蔬菜瓜果類、奶類或豆類、肉類等。多樣化食物能滿足身體對各種營養的需要,也使飲食本身富于樂趣。在輕松的環境和氣氛中愉快進餐。 
4、及時補充鈣:鈣是骨胳構成的重要元素,因此對于容易發生骨質疏和骨折的特發性震顫患者來說,每天喝1杯牛奶或酸奶是補充身體鈣質的極好方法。經常適量食用奶類和豆類,奶類含豐富的鈣質,每天喝1杯牛奶或酸奶。但牛奶中的蛋白質成分可能對左旋多巴藥物療效有一定的影響作用,為了避免影響白天的用藥效果,建議喝牛奶安排在晚上睡前。另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以補充鈣。 
5、盡量少吃刺激性的食物,在患病期間經常食用刺激性的食物往往會激發其它疾病的發生,所以患者在日常生活中要養成健康的飲食習慣。 
6、多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五谷雜糧,品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特別是油炸食品應該少吃。 
     合理安排飲食,可助鞏固特發性震顫患者的治療效果,并有利于患者增強自身體質,從而到達讓病情快速好轉的效果。
?
版權:北京品馳醫療設備有限公司      京ICP備12003075號-2    互聯網藥品信息服務資格證編號:  (京)-非經營性-2016-0024
天津11选5预测官方